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Die Achalasie-Erkrankung
betrifft leider nicht nur die Erwachsenen, sondern kann in seltenen
Fällen auch Kinder, wobei die Erkrankung in jedem Alter auftreten kann.
Sie tritt als isolierte Erkrankung oder im Rahmen eines sogenannten
Tripple-A-Syndroms (syn: Allgrove-Syndrom) auf, bei dem weitere
Organsysteme neben der Achalasie betroffen sind. Kinder können in der selben
Weise therapiert werden wie die Erwachsenen, alle 3 Therapieoptionen
kommen zur Anwendung. Botulinustoxin - Injektion Die Botulinustoxin-Injektion scheint die
am wenigsten wirkungsvolle Therapievariante. Eine Untersuchung von
Hurwitz M. et al. (J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000) aus den USA
zeigt, das 50% der Kinder nach im Durchschnitt 7 Monaten nachinjiziert
werden mußten, so daß die Autoren empfehlen, diese Therapieform nur bei
Kindern anzuwenden, die für eine OP/Dilatation nicht in Frage kommen.
Achalasie + Nebenniereninsuffizienz
+ Alakrimie Erbkrankheit (autosomal rezessiv
vererbt) betroffenes Chromosom: 12q13 (Nebenniereninsuffizienz=Hormonproduktionsschwäche
der nebenniere ; Alakrimie: Unfähigkeit zur Bildung von
Tränenflüssigkeit) Operative Myotomie
(Muskelspaltung) Ebenso wie die Erwachsenen können
auch die Kinder laparoskopisch operiert werden (Bauchspiegelungs-OP). Die Ergebnisse der operativen Versorgung
zeigen, wie bei den Erwachsenen, die besten Chancen auf eine
nachoperative Beschwerdefreiheit. Die Erfolgsrate für ein gutes bist
sehr gutes Ergebniss liegen bei 90% (Porras G, J Pediatr Surg 1997) bei
einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu 17 Jahren nach der OP. Auch
andere Studiengruppen können diese Ergebnisse reproduzieren, wobei es
nur wenige erfahrene Spezialoperateure gibt, die im Kindesalter mit
dieser Operationstechnik vertraut sind. Wie beim Erwachsenen wird neben der
Muskelspaltung (Heller-Myotomie) eine Antirefluxmaßnahme durchgeführt.
Prinzipiell besteht die Wahl zwischen 3 Manschettentypen (Dor / Toupet
/ Nissen), wobei die Toupet-Manschette tendenziell bessere Ergebnisse
zeigt, als die Dor-Fundoplikatio (Weber TR, Arch Surg 1999). Die Anlage
einer Nissen-Manschette ist weniger empfehlenswert, da es durch die
360°-Fundoplikatio zu einer Wiedereinengung der Speiseröhre kommen kann. Die Ballon-Dilatation Die Ballon-Dilatation ist eine weitere
Therapiealternative zu den bereits oben genannten. Die Erfolgsraten
sind ähnlich zu denen der älteren Patienten, sie liegt bei 72% (Hamza
AF, Eur J Pediatr Surg 1999)
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