Achalasie

Achalasie

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Version 5.0 vom 19.9.2005

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Achalasie im Kindesalter

Die Achalasie-Erkrankung betrifft leider nicht nur die Erwachsenen, sondern kann in seltenen Fällen auch Kinder, wobei die Erkrankung in jedem Alter auftreten kann. Sie tritt als isolierte Erkrankung oder im Rahmen eines sogenannten Tripple-A-Syndroms (syn: Allgrove-Syndrom) auf, bei dem weitere Organsysteme neben der Achalasie betroffen sind.

Kinder können in der selben Weise therapiert werden wie die Erwachsenen, alle 3 Therapieoptionen kommen zur Anwendung.

Botulinustoxin - Injektion


Die Botulinustoxin-Injektion scheint die am wenigsten wirkungsvolle Therapievariante. Eine Untersuchung von Hurwitz M. et al. (J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000) aus den USA zeigt, das 50% der Kinder nach im Durchschnitt 7 Monaten nachinjiziert werden mußten, so daß die Autoren empfehlen, diese Therapieform nur bei Kindern anzuwenden, die für eine OP/Dilatation nicht in Frage kommen.

Tripple - A - Syndrom:

Achalasie + Nebenniereninsuffizienz + Alakrimie

Erbkrankheit (autosomal rezessiv vererbt)

betroffenes Chromosom: 12q13

 

(Nebenniereninsuffizienz=Hormonproduktionsschwäche der nebenniere ; Alakrimie: Unfähigkeit zur Bildung von Tränenflüssigkeit)


Operative Myotomie (Muskelspaltung)


Ebenso wie die Erwachsenen können auch die Kinder laparoskopisch operiert werden (Bauchspiegelungs-OP).

Die Ergebnisse der operativen Versorgung zeigen, wie bei den Erwachsenen, die besten Chancen auf eine nachoperative Beschwerdefreiheit. Die Erfolgsrate für ein gutes bist sehr gutes Ergebniss liegen bei 90% (Porras G, J Pediatr Surg 1997) bei einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu 17 Jahren nach der OP. Auch andere Studiengruppen können diese Ergebnisse reproduzieren, wobei es nur wenige erfahrene Spezialoperateure gibt, die im Kindesalter mit dieser Operationstechnik vertraut sind.

Wie beim Erwachsenen wird neben der Muskelspaltung (Heller-Myotomie) eine Antirefluxmaßnahme durchgeführt. Prinzipiell besteht die Wahl zwischen 3 Manschettentypen (Dor / Toupet / Nissen), wobei die Toupet-Manschette tendenziell bessere Ergebnisse zeigt, als die Dor-Fundoplikatio (Weber TR, Arch Surg 1999). Die Anlage einer Nissen-Manschette ist weniger empfehlenswert, da es durch die 360°-Fundoplikatio zu einer Wiedereinengung der Speiseröhre kommen kann.

 

Die Ballon-Dilatation

Die Ballon-Dilatation ist eine weitere Therapiealternative zu den bereits oben genannten. Die Erfolgsraten sind ähnlich zu denen der älteren Patienten, sie liegt bei 72% (Hamza AF, Eur J Pediatr Surg 1999)

 





 

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Verfasser: Dr.H.G.Schulz, Chefarzt der Abt. für Allg.-/Visceralchirurgie, EvK Castrop-Rauxel